眾所周知，角膜是眼睛最外層的纖維膜，是眼睛視物重要的屈光介質(zhì)，同時對眼球也有重要的保護(hù)作用。結(jié)膜同樣是眼睛最外層的纖維膜之一，由眼瞼緣間部末端開始，覆蓋于眼瞼后和眼球前。
 
瘢痕性類天皰瘡為一自身免疫疾病，由于抗結(jié)膜基底膜抗體與抗原的結(jié)合導(dǎo)致炎癥。結(jié)膜慢性、雙側(cè)性、進(jìn)行性瘢痕形成和皺縮伴角膜混濁，是一種較少見的慢性黏膜組織水皰大皰性疾患。
 
通常開始時似慢性結(jié)膜炎，進(jìn)展為瞼球粘連（瞼結(jié)膜與眼球間的瘢痕粘連），倒睫（睫毛向內(nèi)），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，結(jié)膜皺縮和角化，甚或失明。累及口腔粘膜時，常有潰瘍和瘢痕形成，但累及皮膚時的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見的。
 
本病好發(fā)于老年人，平均發(fā)病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、陰道、肛門粘膜也可波及。
 
75%患者最終有眼損害，病初侵犯一側(cè)，2年后波及另一側(cè)。開始時常呈急性卡他性炎癥，有粘液膿性分泌物，結(jié)膜上有多數(shù)水皰，皰壁較薄，破潰后糜爛面被覆灰白色膜狀物，脫落后形成瘢痕。反復(fù)發(fā)作后，導(dǎo)致結(jié)膜萎縮，引起淚液減少，結(jié)膜干燥，瞼球結(jié)膜粘連，瞼板皺縮引起內(nèi)翻倒腱，導(dǎo)致角膜渾濁、潰瘍、穿孔，最后虹膜脫出，眼球萎縮，終至失明。如損害僅發(fā)生于眼部，則稱眼瘢痕性類天皰瘡。
 
85%患者有口腔損害，最常見的表現(xiàn)是脫屑性齒齦炎，齒齦彌漫性紅斑、糜爛。上腭及頰粘膜可以有水皰、大皰，糜爛面愈合可形成瘢痕，引起頰粘膜及懸雍垂、咽腭弓、牙槽突起處粘膜粘連。一般不侵犯唇紅緣。其它粘膜被侵犯后，可引起食道狹窄，包皮龜頭粘連，陰道口狹窄。
 
1/3～1/2病人有皮膚損害，有兩型皮損：①皮損泛發(fā)者類似大皰性類天皰瘡，好發(fā)于四肢及腹股溝等處，經(jīng)過短暫，愈后可留下或不留下瘢痕。②Brunsting—Perry型，皮損好發(fā)于頭頸部及粘膜附近的皮膚，紅斑上反復(fù)起水皰，形成萎縮性瘢痕，色素沉著，頭皮受累可引起永久性脫發(fā)，一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜帶呈線狀沉積。
 
少數(shù)病人有循環(huán)抗表皮基底膜帶抗體IgG和IgA，其滴度高低與皮損廣泛程度有關(guān)。
 
病程慢性，活動與緩解交替發(fā)作，1/4患者可失明，偶有食管完全閉塞和口腔潰瘍癌變報(bào)告。
 
淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使病人舒適和減少眼感染的危險(xiǎn)。對進(jìn)行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或環(huán)磷酰胺。這種治療需監(jiān)視造血系統(tǒng)，腎臟和其他器官的功能，并應(yīng)在使用這些藥物有經(jīng)驗(yàn)的專家合作下進(jìn)行。